出于不明原因，胆管会随后变窄而发炎，导致慢性胆汁淤滞。 这种现象，原发性硬化性胆管炎，有条件地被认为是一种自身免疫性疾病，因为它通常伴有糖尿病， 溃疡性结肠炎 ，甲状腺炎等病症。
原发性硬化性胆管炎的症状
在早期确定所描述的综合征几乎是不可能的，因为它在很长一段时间内没有明显的迹象。 临床表现即使在肝硬化或门静脉高压症的发展过程中也可表现出来：
- 增加疲劳;
- 瘙痒;
- 体重下降;
- 右胁肋痛的疼痛和沉重;
- 黄斑周期性黄斑（暂时性黄疸）;
- 食欲恶化;
- 很少 - 发烧。
原发性硬化性胆管炎的诊断
在以下仪器和实验室研究的帮助下，除了收集历史和临床检查之外，还确认疑似疑似疾病的怀疑：
- 生化，血液免疫学分析;
- 胆道造影;
- 肝活检;
- 十二指肠听起来;
- 肝脏弹性成像;
- 逆行胰胆管造影;
- FEGDS。
治疗原发性硬化性胆管炎
完全治愈病理是不可能的，药物治疗旨在减缓胆管炎的进展并改善病人的状况。 它包括以下药物：
- 解痉药;
- 糖皮质激素;
- 免疫抑制剂;
- 抗纤维化剂;
- 消化酶;
- 肝保护剂 ;
- 基于熊去氧胆酸的药物。
此外，抗组胺药可能被推荐用于缓解瘙痒症。
在胆管堵塞和保守治疗无效的情况下，开展肝移植手术。