先天性巨结肠病是大肠的先天性大动脉。 患者在迈斯纳的粘膜下神经丛和奥尔巴赫的肌丛中没有神经细胞。 由于受影响区域没有任何收缩，其他部门的粪便长期停滞，肠道明显变长和变宽。
先天性巨结肠症的症状
先天性巨结肠症的最早症状是胀气，便秘和腹部周长增加。 如果患者不咨询医生，迟发症就开始出现。 这些包括：
- 贫血 ;
- 营养不良;
- 粪石。
在某些情况下，患者会出现腹部疼痛，随着便秘持续时间的增加，其力量可能会增加。
先天性巨结肠病的阶段
Hirschsprung综合征分几个阶段发展。 疾病的第一阶段得到补偿：患者有便秘，但很长一段时间，各种清洁灌肠剂很容易清除它。
之后，发生次补偿阶段，在此期间患者的病情恶化并且灌肠剂变得不那么有效。 在成人先天性巨结肠症发展的这个阶段，体重减轻，它们因腹部沉重和呼吸短促而感到困扰。 在某些情况下，注意到严重贫血和代谢紊乱。
该疾病的下一阶段失代偿。 患者不再通过清洁灌肠剂和各种泻药帮助。 他的下腹仍然有沉重的感觉，并且肠梗阻也很快发展。
诊断先天性巨结肠症
如果怀疑Hirschsprung病，首先进行直肠检查。 在该疾病的存在下，在患者体内找到一个空的安瓿直肠。 括约肌的基调增加。 在这种情况下，有必要进行腹腔所有器官的测量X光片。 随着先天性巨结肠症，结肠环扩大并充气，有时检测到液体水平。
患者还需要进行乙状结肠镜检查，虹膜造影，结肠镜检查和组织化学诊断。
治疗先天性巨结肠症
治疗先天性巨结肠症的唯一方法是手术。 该行动的主要目标是：
- 所有扩大部门的清算结束;
- 去除无架空区域;
- 保存大肠功能的部分。
对于儿童，Swanson's，Duhamel's和Soave的激进行动已经发展起来。 由于肠道的肌肉或粘膜下膜的解剖特征和严重硬化，成人以其通常形式的表现是禁忌的。 大多数情况下，随着先天性巨结肠的疾病，杜哈迈尔的手术被修改，其中的无腿区域被移除，并产生了一个短的残肢。 在大多数情况下，可以防止损伤肛门括约肌并形成结肠直肠吻合。
手术前，患者需要
手术后先天性巨结肠症的总体预后较好。 但在某些情况下，可能需要反复手术。 这种手术的本质几乎总是归结为吻合口的重建，并通过腹膜或会阴通路进行。