如果胎儿发育不出错,胎儿内脏结构异常。 其中一种突变是Hirschsprung综合征(megacolon或aganglion)。 这种疾病发生在5000名儿童中的一名,主要是男性。
先天性巨结肠症 - 这是什么?
粪便的肠动力和周期性排泄受特殊神经细胞调节。 先天性巨结肠症的特点是缺乏或缺乏,因此粪便的排出受到严重阻碍。 结果,大肠中大量粪便积聚。 这导致器官的延伸和延长。
儿童先天性巨结肠症 - 症状
临床图片强烈依赖于肠道的定位和神经支配程度。 婴儿先天性巨结肠症的症状表现为以下症状:
- 没有原始粪便(胎粪);
- 明显的气味;
- 肠胃胀气
- 呕吐,有时是胆汁;
- 长时间便秘 ;
- 改变腹部的形状;
- 倒置或低位脐管;
- 很少腹泻。
大龄儿童的疾病先天性巨结伴伴有其他症状:
- 无灌肠无法排便;
- 腹痛;
- 身体的中毒;
- 身体发育滞后;
- 部分异染色;
- 硬化粪便(“肠结石”)的存在;
- 贫血 ;
- 胸部变形;
- 营养不良;
- 小肠结肠炎;
- 大肠的扩张;
- 倾向于发展支气管炎和肺炎;
- 长期便秘后呕吐和腹泻。
儿童疾病先天性巨结肠 - 诊断
为了确认对所描述病理的怀疑,医生首先仔细检查了一个小病人。 新生儿先天性巨结肠病可以预先显示,甚至触诊,感觉大肠区域的腹部。 父母对孩子的问题扮演着重要角色。 如果家庭出现异常情况,婴儿出现的可能性显着增加(遗传因素)。
对先天性巨结肠症患儿进行直肠检查
这种疾病的主要诊断方法是直肠的视觉和手指检查(乙状结肠镜检查)。 先天性巨结肠症伴有括约肌的高音和肛门开口前方的空隙,即使排空几天没有发生。 欲了解更多信息,硬件研究分配。 疾病Hirschsprung - 诊断:
- 通过引入钡混合物进行灌注镜检;
- 结肠镜检查;
- 肛直肠测压;
- 活检与随后的组织学分析。
先天性巨结肠病 - X-射线
所描述的疾病的诊断中的强制性检查类型是进行调查。 射线照相术有助于准确找出巨结肠(Hirschsprung's病)的局部位置,找出病变的严重程度。 为了评估肠道蠕动的质量,建议引入造影剂和其他超声波。
治疗儿童先天性巨结肠症
治疗异常的唯一有效方法是手术干预。 只有在手术前夕才需要保守的方法。 它有助于缓解和缓解先天性巨结肠症 - 治疗包括消除病理症状,使排泄物的排泄正常化并恢复肠道蠕动。 手术治疗后,重要的是要确保儿童得到正确的护理并遵守特殊饮食习惯。
儿童先天性巨结肠症 - 临床建议
当确诊并且医生已经指定手术日期时,有必要为手术做准备。 儿童中的megacolon涉及以下治疗措施:
- 消除肠梗阻。 通过引入温度为0.9%的氯化钠浓溶液定期安装虹吸灌肠器。
- 恢复肠道微生物群落。 孩子应该服用刺激有益细菌( 益生菌 )的重要活性的药物。
- 支持免疫。 这个孩子是维生素 - E,C,B6,B12。
- 改进粪便回收。 正常化排空肠道有助于按摩胃和体操。
- 预防便秘。 预防富含纤维的饮食与使用清洁水并行的粪便停滞。
- 代谢过程的恢复。 严重进食障碍时,建议静脉注射电解质溶液,葡萄糖和蛋白质制剂。
先天性巨结肠病的手术
有几种手术干预措施可以消除上述疾病。 所有这些都包括切除直线和乙状结肠的受损部位,并在吻合的健康组织之间施加压力。 在婴儿期,Duhamel手术主要在先天性巨结肠症中进行,但还有其他类型的有效且安全的手术:
- 根据Svenson-Hyatt-Isakov的直肠乙状结肠切除术;
- 根据Rebein的深部结直肠前吻合术;
- 操作Soave。
列出的方法在有效性方面大致相同,因此外科手术类型的选择由专家进行。 根据患者的年龄和病情指导医生进行一定的根治性手术,评估先天性巨结肠病的发展速度。 父母找到有经验的外科医生很重要,所有这些手术的特点都是复杂的实施技术。
疾病Hirschsprung - 饮食
为了缓解描述的病状的症状,推荐特别的通便饮食。 先天性巨结肠症的营养包括使用软化粪便并刺激肠道蠕动的产品:
- 麸皮或莳萝煎剂(用于婴儿);
- 杏干,西梅,特别是蜜饯;
- 南瓜;
- 荞麦,燕麦,小麦粥;
- 有一天开菲尔;
- 甜菜;
- 黄瓜;
- 酸奶;
- 素食汤;
- 蒸汽炸肉排和低脂肪饮食肉汤;
- 植物油;
- 新鲜浆果,水果和蔬菜。
从饮食上,我们必须排除一切加强并引发肠道发酵过程:
- 梨;
- 大米,粗粒小麦粥;
- 新鲜的白色和黑麦面包;
- 烟熏制品;
- 面包和糕点;
- 可可和巧克力;
- 种子;
- 白菜;
- 肥肉;
- 浓汤和汤;
- 土豆(数量有限);
- 面食;
- 樱桃;
- 甜食与油膏;
- 豆;
- 全脂牛奶。
儿童先天性巨结肠症 - 后果
如果没有正确和及时的治疗,所考虑的异常可能会严重结束,特别是如果它被诊断为新生儿。 80%的此类病例中,Harald Hirschsprung's病导致婴儿死亡。 当手术按时和质量进行时,预测大大改善,约90%的小患者恢复到令人满意的水平。
先天性巨结肠症的其他常见并发症:
- 急性小肠结肠炎;
- 贫血;
- 肠梗阻 ;
- 严重中毒;
- 腹膜炎;
- 发热;
- 肠出血;
- 瘘;
- 狭窄;
- 大便失禁。