加沙尔综合征的名字源于上个世纪中叶首次描述它的美国医生的名字。 自那时以来,关于这种病理学的信息由于其研究的稀有性和复杂性而增加了一点,但是由于现代技术,它不仅可以在子宫内诊断,而且可以得到有效治疗。
加沙哈综合症 - 它是什么?
所考虑的综合征,在医学上也被称为“眼球 - 耳痛 - 椎体发育不良”,“面肌显微综合征”,是一种具有大量匹配异常的先天性疾病。 病理学与鳃弓胚胎发育过程中的损伤有关 - 过渡性软骨形成,下颌,颞下颌关节和助听器结构进一步形成。
更详细地研究了加沙尔综合征,它是什么样的疾病,它出现的原因是什么,科学家发现女性对这种病理不太敏感,并且由于流行率的原因,它在颅颌面发育缺陷之后占据第三位,例如 “兔唇“ 和”狼嘴“。 通过三维扫描进行超声诊断,可以在妊娠20-24周鉴定胎儿的疾病。
加沙尔综合征 - 原因
目前尚不完全确定加沙尔综合症的病因,但大多数科学家对该疾病的遗传性质持有意见。 该病的发作具有随意性,但通常在询问患者的亲属后追踪遗传因子。 一些理论认为病理学的发展与某些化学物质,病毒病原体在妊娠早期的影响之间的关系。
此外,以下孕妇病史的事实被认为是发展疾病的危险因素:
- 血腥婚姻;
- 先前的堕胎 ;
- 体重过重;
- 糖尿病。
Goldenhar综合征 - 症状
Goldengen氏病在新生儿的视力检查中被发现,其特征往往在于这种表现形式的复杂性:
- 下颚发育不良;
- 眼睛的形成不正确(违反轨道的位置及其大小);
- 耳廓变形;
- 颈椎病的发生。
在大多数情况下,在面部和躯干的一侧观察到症状,双侧病变不太常见。 表现的严重程度和组合是单独的。 除此之外,还有以下Goldenhar综合征的异常征兆:
1.面部和嘴部结构的特征:
- 面部不对称;
- 颧骨发育不足;
- 额头突出;
- 广口狭缝;
- 额外的缰绳;
- 语言异常;
- 腭裂或唇。
2.听觉和视力器官的缺陷:
- 没有耳廓;
- 耳道发育不良;
- 耳聋;
- 斜视;
- 动眼肌组织缺损;
- 眼囊肿
- 虹膜萎缩;
- 鼓鼓的眼睛。
3.内脏器官和骨骼系统的病理学:
- 室间心壁缺损;
- 主动脉变窄;
- 法洛四分体 ;
- 支气管肺系统异常;
- 脑积水;
- 肾盂变形;
- 肋骨畸形;
- 马蹄内翻足;
- 第一颈椎与枕骨的融合;
- 脊柱侧弯;
- 精神上的不发达。
加沙综合征 - 治疗
与多特征性表现相关的是,加沙尔综合征患者经历了分化治疗,随着孩子成长,这种治疗往往分几个阶段进行。 在轻微的情况下,可以观察不同的专科医生直到孩子达到三岁,然后推荐治疗措施,包括手术操作,正畸治疗。 在严重的情况下,大部分干预措施都会进行到一到两岁。
正畸治疗主要分三个阶段进行,分别对应于牙槽骨系统的发育(乳牙期,移位期,永久性咬合期)。 患者提供可移动和不可移动的设备,以纠正下颚和咬伤缺陷,并就口腔护理规则提供建议。 通常在16-18岁的时候,所有的医疗和康复措施都已经完成。
戈沙尔综合征 - 手术
通过强制进行手术干预治疗Gemifacial microsomia,其类型,体积和数量取决于受伤程度。 通常,这些类型的操作分配给:
- 颞下颌关节的假体,下颌(下,上);
- 压缩牵引接骨术;
- 鼻子截骨术;
- 颌骨截骨术;
- 颏成形术;
- 隆鼻;
- 耳廓的塑料;
- 下颚轮廓整形等。
加沙尔综合症患者
在手术前后被诊断为加沙哈综合征的患者看起来可能完全不同。 如果在儿童时期及时进行包括塑料在内的手术,那么这种疾病的外部迹象可能几乎没有。 有许多例子,加沙尔综合症患者成功学习,找到好工作,带领家庭并生下孩子。
加沙综合征 - 预后
对于Goldenhar综合征患者,预后在多数情况下是有利的,并且很大程度上取决于对内脏器官损害的程度。 随着异常情况的复杂检测,应用一切可能的纠正违法行为的方法,细心的态度贴近患者,心理上的支持,有一个全面康复的机会。