这类人类疾病，如自身免疫，与免疫系统功能受损和自身免疫抗体的病理性产生相关，所述自身免疫抗体对健康身体组织起作用并导致其炎症改变或破坏。 这些病理可能影响各种器官和系统，包括肝脏。 因此，在女性中，特别是在40-50岁的年龄段，原发性肝胆汁性肝硬化可以发展，并且在许多情况下，注意到疾病的家族特征（姐妹，母亲和女儿等）。
原发性胆汁性肝硬化的原因和阶段
目前尚不清楚原发性胆汁性肝硬化的发生机制是什么，在这个问题上正在进行研究和讨论。 有关病理原因的假设如下：
- 病毒和细菌感染（最近关于该疾病传染性的理论受到高度质疑）;
- 激素紊乱;
- 遗传因素;
- 对化学物质的影响;
- 其他自身免疫性疾病（类风湿性关节炎，雷诺氏病，干燥综合征，自身免疫性甲状腺炎，硬皮病，肾小管酸中毒等）。
疾病发展有四个阶段：
- 在最初阶段，由于自身免疫反应，发生肝内胆管的非炎性炎性炎症，观察到胆汁停滞。
- 然后胆管数量减少，胆汁排泄受阻并进入血液。
- 肝脏门区被疤痕组织替代，观察到实质内有活动性炎症和坏死现象。
- 小结节和粗结节肝硬化伴周围和中央胆汁淤积的征象。
原发性胆汁性肝硬化的症状
病人最常抱怨的病态的第一个表现是：
- 严重虚弱，疲劳快，嗜睡增加，活动受到限制以及工作能力受损;
- 皮肤瘙痒（在许多情况下明显，晚上更糟糕，洗完澡后接触羊毛产品）;
- 增厚皮肤，强化皮肤图案;
- 皮肤黄疸，粘膜，巩膜;
- 眼睛干涩 ;
- 不适，压痛在右胁肋下。
此外，患者常常受到体温轻微升高，头痛，食欲不振，体重减轻，抑郁症状的困扰。 在一些患者中，补偿初期的原发性胆汁性肝硬化几乎没有症状。
然后将下列症状添加到列出的症状中：
- 血管在皮肤上萌芽;
- 脸部发红，脚掌和手掌;
- 指甲（“表玻璃”）的变形，白色横带的出现;
- 指甲指骨增厚。
由于维生素和其他营养素的吸收受到破坏，骨质疏松症，脂肪泻，甲状腺功能减退症，痔静脉曲张静脉曲张，食管静脉曲张，腹水等也会增加出血等并发症。
原发性胆汁性肝硬化的诊断
该诊断的提供基于实验室测试：
- 一般血液检查;
- 生化血液检测 ;
- 凝固;
- 肝测定;
- lipidogram;
- 尿常规分析。
通过在超声波控制下进行的肝活组织检查来确认诊断是可能的。
治疗原发性胆汁性肝硬化
不存在特定的疾病治疗方法，只能减轻临床症状严重程度，停止肝硬化进展，防止发生严重并发症。 基本上，这些药物是指定使用免疫抑制药物，糖皮质激素，胆碱能药物，保肝药，抗组胺药等。还采用了物理治疗方法，并规定了特殊饮食。 在严重的情况下，手术干预直至肝移植。