血细胞主要由骨髓产生,分为三组 - 红细胞,白细胞和血小板。 由于各种原因,这种机制可能被破坏,导致再生障碍性贫血,其中血液的所有三种组分都不能以不足的量生产或生产。
再生障碍性贫血 - 原因
大多数情况下,由于不明原因导致疾病发展,在这种情况下称为特发性。
在其他情况下,引起骨髓病理的因素如下:
- 用放射性物质照射;
- 大量毒素摄入体内的毒素(重金属盐,砷);
- 遗传;
- 基因突变;
- 传染病;
- 服用某些药物(细胞抑制剂,镇痛药,非甾体抗炎药);
- 自身免疫性疾病( 舍格伦氏病 )。
再生障碍性贫血 - 症状
很长时间以来,这种疾病的征兆都没有显现出来,或者如此无形以至于他们没有理由给医生打电话。
症状很少发生,并且不会持续很长时间,并且复发逐渐增加,病情恶化。 通常,他们的特点是血液成分不足:
- 无力;
- 脸色苍白;
- 牙龈出血,鼻子;
- 心悸;
- 小血肿,通常皮下;
- 气短 ;
- 传染病倾向;
- 头痛和头晕。
再生障碍性贫血 - 诊断
您只能根据骨髓检查的结果做出准确的诊断。 他的标本是通过trepanobiopsy或活检获得的。 在组织研究期间,确定血细胞的形成是否不足或者是否有白细胞,血小板和红细胞的即时破坏。
另外,再生障碍性贫血涉及确定其三种组分的生物液体中的含量的血液测试。
再生障碍性贫血 - 预后
如果没有及时的治疗,特别是当疾病以严重的形式进展时,预后是不利的 - 患者在仅仅几(3-5)个月内死亡。
当接受适当的治疗时,再生障碍性贫血会减退:超过80%的患者会有改善和恢复正常生活。
再生障碍性贫血 - 治疗
病理药物治疗包括长期应用免疫抑制药物(antimotsitarnogo或antilymfotsitarnogo globulin)和环孢菌素。 为了避免这些药物的不良副作用,额外开了类固醇激素(通常是甲基泼尼松龙)。
此外,在治疗过程中,有必要定期进行输血以恢复其正常组成。 使用促进的生长因子(粒细胞集落刺激因子)也很重要
为了预防使贫血过程恶化的感染性和真菌性疾病,使用抗生素和氟康唑制剂进行预防。
治疗疾病的最有效方式是从健康供体,优选相容的亲属,例如兄弟或姐妹进行骨髓移植。 如果患者年轻,移植手术效果最佳,并且长时间不患此病。 值得注意的是,尽管有免疫调节疗法,但在极少数情况下,机体拒绝移植的骨髓。