其中一种非常罕见且危险的疾病是肌萎缩侧索硬化症。 这种疾病会导致人体大部分肌肉瘫痪，而意识仍然非常清晰。 最着名的例子是着名的理论物理学家斯蒂芬霍金，这是一个特例，因为肌萎缩性硬化症通常会在3 - 5年内导致死亡，而霍金设法使病情长期稳定下来。
肌萎缩侧索硬化症的主要症状
迄今为止，科学家还没有能够确定肌萎缩侧索硬化的确切原因。 有些人认为这种疾病是遗传性的，有些是病毒性的。 由于ALS每10 000人约有3人发生并且进展相当快，所以对症状的研究有点困难。 有证据表明，肌萎缩侧索硬化是自身免疫性起源的，但在每种情况下，疾病的原因可能不同并且不总是清楚的。
这种疾病不能用肉眼检查来确定，因此在这种情况下的计算机断层扫描不能给出结果。 肌萎缩侧索硬化症的诊断基于大脑皮层细胞和脑脊髓全部干细胞的显微分析。 只有这样，该疾病才能被鉴定出来，并与具有类似症状的中枢神经系统的其他病变区分开来。
在早期阶段，ALS几乎不明显，只能表现为肢体麻木和言语混乱。 随着时间的推移，迹象变得更加明显：
- 部分上肢或下肢肌肉部分麻痹;
- 平衡感恶化;
- 发生痉挛;
- 强化深度反射;
- 有突然无法控制的欢声笑语或哭泣;
- 脚的冻结;
- 新闻界肩部和臀部肌肉萎缩;
- 言语变得模糊不清，语无伦次;
- 呼吸困难;
- 有弱点和抑郁症 。
最终的诊断是在患者的中枢和外周运动神经元失败的明确迹象得到确定之后做出的。 这意味着运动神经元的破坏过程已经开始，不久就会发生完全瘫痪。 通常在此之前，患者不活着，因为由于相应肌肉的萎缩导致呼吸功能的困难而导致死亡。
治疗肌萎缩侧索硬化症
由于这种疾病没有发展的原因，其治疗效果不佳。 你只能使用支持疗法来减缓这一过程，以促进其表现。 首先它涉及人工肺通气。 这种方法在西方得到了积极的应用，并且可以延长患者5 - 10年的寿命。 在前独联体国家，由于设备的高成本，这种技术实际上不被使用。
只有一种药物可以减缓疾病的进展。 这是Riluzol，其中包括rilutec。 它会阻止身体产生患者的谷氨酸，结果导致运动神经元的损伤变得不那么重要。 利鲁唑自1995年以来已在美国和欧洲许多国家引入使用，但该药尚未注册并且未被使用。
即使你设法得到药物，也不要指望它会显着影响疾病的进程。 平均而言，利鲁唑疗法无需连接 呼吸机 约一个月。